Agranulocytosis: อาการและการรักษา
Agranulocytosis เป็นภาวะที่บ่งบอกถึงการละเมิดองค์ประกอบเชิงคุณภาพของเลือด ในขณะเดียวกัน ระดับของแกรนูโลไซต์ซึ่งเป็นเม็ดเลือดขาวชนิดพิเศษก็ลดลงในเลือดส่วนปลาย แกรนูโลไซต์รวมถึงนิวโทรฟิล, อีโอซิโนฟิลและเบโซฟิล Agranulocytosis เป็นลักษณะของโรคต่างๆ ในผู้หญิงจะตรวจพบได้บ่อยกว่าผู้ชาย โดยเฉพาะในผู้ที่มีอายุเกิน 40 ปี
ชื่อ "แกรนูโลไซต์" ธาตุเลือดเหล่านี้ได้รับเนื่องจากหลังจากย้อมด้วยสีย้อมพิเศษจำนวนหนึ่ง (ระหว่างการศึกษา) พวกมันจะกลายเป็นเม็ดเล็กๆเนื่องจากแกรนูโลไซต์เป็นเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง การเกิดเม็ดโลหิตขาวจะมาพร้อมกับเม็ดเลือดขาวเสมอ
ส่วนประกอบพื้นฐานของแกรนูโลไซต์คือนิวโทรฟิล (90%) พวกเขาได้รับการออกแบบมาเพื่อปกป้องร่างกายจากปัจจัยที่เป็นอันตรายต่าง ๆ รวมถึงการกระทำที่มุ่งเป้าไปที่การทำลายเซลล์มะเร็ง นิวโทรฟิลดูดกลืนจุลินทรีย์ เช่นเดียวกับเซลล์ที่ติดเชื้อ ส่วนประกอบแปลกปลอม และเศษเนื้อเยื่อ นิวโทรฟิลผลิตไลโซไซม์และอินเตอร์เฟอรอน สารเหล่านี้เป็นเกราะป้องกันตามธรรมชาติของร่างกายที่สามารถต่อสู้กับไวรัส
ดังนั้น ผลกระทบที่สำคัญที่สุดของนิวโทรฟิล ได้แก่:
- รักษาการทำงานปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
- กระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือด
- รักษาความบริสุทธิ์ของเลือด
แกรนูโลไซต์ทั้งหมดเกิดที่ไขกระดูก เมื่อมีการติดเชื้อเข้าสู่ร่างกาย กระบวนการนี้จะดำเนินไปอย่างรวดเร็วGranulocytes จะถูกส่งไปยังบริเวณที่ติดเชื้อซึ่งพวกมันตายในระหว่างการต่อสู้กับเชื้อโรค อย่างไรก็ตาม นิวโทรฟิลที่ตายแล้วจำนวนมากมักจะปรากฏเป็นหนองอยู่เสมอ
Agranulocytosis ในโลกสมัยใหม่ได้รับการวินิจฉัยค่อนข้างบ่อย เนื่องจากผู้คนถูกบังคับให้กินยา cytostatics และรับการฉายรังสีเพื่อกำจัดโรคต่างๆ Agranulocytosis หากไม่ได้รับการรักษา อาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนทางสุขภาพที่ร้ายแรงได้ หลายคนถึงกับเป็นอันตรายถึงชีวิต ซึ่งรวมถึงภาวะติดเชื้อ, เยื่อบุช่องท้อง, เยื่อบุช่องท้องอักเสบ รูปแบบเฉียบพลันของการเกิดเม็ดเลือดในเม็ดเลือดเฉียบพลันใน 80% ของกรณีทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต
สาเหตุของการเกิดเม็ดเลือดอุดตัน
Agranulocytosis ไม่สามารถพัฒนาได้เอง มันมีเหตุผลบางอย่างเกิดขึ้นเสมอ
ปัจจัยภายในที่สามารถกระตุ้นการเกิดเม็ดเลือดขาว:
- จูงใจให้เกิดเม็ดเลือดที่ระดับพันธุกรรม
- โรคต่างๆ ที่ส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกัน เช่น โรคลูปัส erythematosus ระบบไทรอยด์อักเสบ โรคกระดูกสันหลังยึดติด โรคไต เป็นต้น
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวและ aplastic anemia.
- การแพร่กระจายที่เข้าสู่ไขกระดูก
- เหนื่อยมาก
สาเหตุภายนอกที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของการเกิดเม็ดเลือดอุดตัน ได้แก่:
- การติดเชื้อไวรัส: วัณโรค ตับอักเสบ ไซโตเมกาโลไวรัส ไวรัส Epstein-Barr
- โรคแบคทีเรียที่มีกระดานสนทนาทั่วไป
- แบคทีเรีย
- การรักษาด้วยยาหลายชนิด: อะมินาซิน, ยาลดการสร้างเซลล์, ยาปฏิชีวนะจากกลุ่มเบต้า-แลคแทม
- ฉายรังสีรักษา
- ฉายรังสีรักษา
- พิษจากสารเคมี รวมทั้งสารเคมีในครัวเรือน
- การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์คุณภาพต่ำ
Agranulocytosis: รูปแบบของโรค
Agranulocytosis สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดชีวิตหรืออาจเป็นโรคทางพันธุกรรม อย่างไรก็ตาม รูปแบบของโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมนั้นหายากมาก
โรคอาจเป็นเรื้อรังหรือเฉียบพลัน
ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่กระตุ้นการพัฒนาของเม็ดเลือดขาว รูปแบบต่อไปนี้มีความโดดเด่น:
- โรคไซโตสแตติก (myelotoxic agranulocytosis)
- สร้างเม็ดเลือดภูมิคุ้มกันและการเกิดเม็ดเลือดแบบแฮปเทน
- การเกิดเม็ดเลือดที่ไม่ทราบสาเหตุ (ของแท้) ในขณะที่สาเหตุของการพัฒนาของโรคไม่เป็นที่ยอมรับ
ภูมิคุ้มกัน
การละเมิดแสดงพื้นหลังของการตายของ granulocytes ที่โตเต็มที่ซึ่งได้รับผลกระทบจากแอนติบอดีของร่างกายเอง การวินิจฉัยสามารถทำได้บนพื้นฐานของการตรวจเลือด ในระหว่างที่ตรวจพบเซลล์ต้นกำเนิดนิวโทรฟิล เนื่องจากการตายของ granulocytes เกิดขึ้นในร่างกายจึงทำให้เกิดพิษ ดังนั้นอาการของการเกิดเม็ดเลือดจะรุนแรงขึ้น
ภาวะเม็ดโลหิตขาวจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองมีลักษณะเฉพาะโดยอาการของโรคต่างๆ เช่น คอลลาเจน หลอดเลือดอักเสบ และเส้นโลหิตตีบ แอนติบอดีไหลเวียนอยู่ในเลือดซึ่งมีจุดมุ่งหมายเพื่อต่อสู้กับเซลล์และเนื้อเยื่อของพวกมันเอง เชื่อกันว่าแม้บาดแผลทางจิตใจอย่างรุนแรงหรือการติดเชื้อไวรัสก็สามารถทำให้เกิดโรคได้ อย่ายกเว้นความโน้มเอียงที่มีมา แต่กำเนิดของบุคคลที่จะเป็นโรคภูมิต้านตนเอง การพยากรณ์โรคของ agranulocytosis ซึ่งดำเนินการตามประเภทภูมิต้านทานผิดปกติขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเกิดโรค
การเกิดเม็ดเลือดกำมะถันมักมีความรุนแรง ความผิดปกติเกิดขึ้นหลังจากการเข้าสู่ร่างกายของยาที่สามารถทำหน้าที่เป็น haptens Haptens เมื่ออยู่ในร่างกายสามารถโต้ตอบกับโปรตีน granulocyte และกลายเป็นอันตรายได้ พวกเขาเริ่มดึงดูดแอนติบอดีที่ทำลายพวกมันพร้อมกับแกรนูโลไซต์ที่ติดกาว
บทบาทของ haptens สามารถทำได้โดยยาเช่น Acetylsalicylic acid, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazide หากคุณใช้ยาเหล่านี้ในหลักสูตร ความเสี่ยงของการเกิดเม็ดเลือดจะเพิ่มมากขึ้น
เม็ดเลือดขาวที่เป็นพิษจากเชื้อรา
ความผิดปกติรูปแบบนี้เกิดขึ้นจากพื้นหลังของการรักษาด้วย cytostatics หรือในระหว่างการฉายรังสีบำบัด จากผลกระทบดังกล่าวต่อร่างกาย การสังเคราะห์เซลล์ตั้งต้นของ granulocyte ซึ่งเกิดในไขกระดูกจึงถูกยับยั้ง
ยิ่งยาหรือฉายรังสีในปริมาณมากเท่าไร พิษของยาก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น
นอกจาก cytostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide) ยาจากกลุ่ม penicillin เช่นเดียวกับ aminoglycosides และ macrolides สามารถกระตุ้นการพัฒนาของ agranulocytosis
- agranulocytosis ที่เป็นพิษจากภายนอกร่างกายจะมาพร้อมกับการกดขี่ของเซลล์เม็ดเลือดที่เกิดขึ้นในไขกระดูก พวกมันถูกทำลายโดยสารพิษจากเนื้องอก ในอนาคต เซลล์ที่แข็งแรงจะเปลี่ยนเป็นเซลล์มะเร็ง
- agranulocytosis myelotoxic ภายนอกพัฒนากับพื้นหลังของความเสียหายรุนแรงต่อไขกระดูกซึ่งเกิดขึ้นจากปัจจัยภายนอก ในเวลาเดียวกัน เซลล์ไขกระดูกสีแดงเริ่มทวีคูณอย่างแข็งขัน แต่ความไวของพวกมันเพิ่มขึ้น พวกเขาตอบสนองต่อทุกผลกระทบด้านลบที่มาจากสภาพแวดล้อมภายนอก
- การใช้ cytostatics ซึ่งกำหนดไว้สำหรับการรักษาโรคมะเร็งและกระบวนการภูมิต้านตนเอง นำไปสู่การเกิดเม็ดเลือดจากยา พวกมันไปกดภูมิคุ้มกันและส่งผลเสียต่อการก่อตัวของแกรนูโลไซต์
อาการของเม็ดโลหิตขาว
ภาวะเม็ดเลือดขาวที่เป็นพิษจากเชื้อราอาจมีอาการแฝงและอาจแสดงอาการเช่น:
- เลือดกำเดาไหลและเลือดออกในโพรงมดลูกที่เกิดขึ้นเป็นประจำ
- รอยฟกช้ำที่ผิวหนังและผื่นเลือดออกที่ผิวหนัง
- ลักษณะของเลือดเจือปนในปัสสาวะ
- ปวดท้องตามประเภทของการหดตัว
- อาเจียนและท้องเสีย
- ท้องอืดเพิ่มขึ้นในลำไส้
- เลือดในอุจจาระ
ผนังลำไส้กับพื้นหลังของการเกิดเม็ดเลือดจะเต็มไปด้วยแผลเปื่อยอย่างรวดเร็ว โดยจะมีเนื้อร้ายปรากฏขึ้น ในระยะที่รุนแรงของโรค เลือดออกภายในอาจเปิด ในขณะที่บุคคลนั้นจะเริ่มทรมานจากคลินิกช่องท้องเฉียบพลัน
พื้นที่ของเนื้อร้ายยังสามารถเกิดขึ้นได้ที่พื้นผิวด้านในของอวัยวะของระบบสืบพันธุ์ ปอด ตับ หากเนื้อเยื่อปอดได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยจะมีอาการหายใจสั้น ไอ และเจ็บหน้าอก ในเวลาเดียวกัน ฝีจะเกิดขึ้นในปอดเอง ตามด้วยเนื้อตายของอวัยวะ
สัญญาณต่อไปนี้อาจบ่งบอกถึงภูมิคุ้มกันบกพร่อง:
- โรคนี้มักแสดงอาการรุนแรงพร้อมกับอุณหภูมิร่างกายสูง
- ผิวซีดอย่างผิดธรรมชาติ เหงื่อออกที่ฝ่ามือเพิ่มขึ้น
- ปวดข้อ คอหอย ต่อมทอนซิลอักเสบ ปากเปื่อย และเหงือกอักเสบ
- น้ำลายไหลเพิ่มขึ้น
- ต่อมน้ำเหลืองโต
- มีอาการหลอดอาหารกลืนลำบาก
- ตับจะมีปริมาตรใหญ่ขึ้น ซึ่งสังเกตได้จากการคลำ
เมื่อเยื่อเมือกของช่องปากได้รับผลกระทบ ไม่เพียงแต่เหงือกจะอักเสบ แต่ยังรวมถึงลิ้น ทอนซิล และคอหอยด้วย ภาพยนตร์ปรากฏขึ้นภายใต้แบคทีเรียที่ทวีคูณ ของเสียของพวกเขาจะถูกดูดซึมเข้าสู่ระบบไหลเวียนทำให้เกิดพิษร้ายแรงของร่างกาย บุคคลมีอาการปวดหัวอย่างรุนแรง คลื่นไส้ อาเจียน และอาการอื่นๆ ของมึนเมา การตรวจเลือดทางซีรั่มสามารถตรวจหาแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดขาวในนั้นได้
เส้นเลือดขอดของ Kostman มักถูกวินิจฉัยในวัยเด็ก โรคนี้ถ่ายทอดด้วยยีนในขณะที่พาหะของยีนสามารถเป็นได้ทั้งพ่อและแม่ เด็กล้าหลังในการพัฒนาจิตใจและร่างกาย องค์ประกอบของเลือดเปลี่ยนแปลงไป ทำไมยีนกลายพันธุ์ยังไม่ถูกสร้างขึ้น
หากเด็กเกิดมาพร้อมกับภาวะเม็ดเลือดขาวของ Kostman ผิวหนังของเขาจะถูกปกคลุมด้วยผื่นเป็นหนอง แผลพุพอง และเลือดออกใต้ผิวหนังจะอยู่ในปากเด็กโตมักเป็นโรคหูน้ำหนวก, โรคจมูกอักเสบ, โรคปอดบวม โรคนี้มักมาพร้อมกับอุณหภูมิร่างกายสูง ต่อมน้ำเหลืองและตับบวม
โรคนี้เป็นแบบเรื้อรัง โดยในระยะเฉียบพลันจะมีแผลที่เยื่อเมือก หากจำนวนของ granulocytes ในเลือดเพิ่มขึ้น โรคก็จะหายไป ยิ่งเด็กโต ช่วงเวลากำเริบรุนแรงน้อยลง
อย่างไรก็ตาม การเกิดเม็ดโลหิตขาวที่รุนแรงนั้นสัมพันธ์กับภาวะแทรกซ้อนหลายประการ ได้แก่:
- ปอดบวม
- ฝีในปอด
- เจาะลำไส้
- เยื่อบุช่องท้องอักเสบ
- แบคทีเรีย
- เอนโดท็อกซิกช็อก.
- การอักเสบของไตและอวัยวะอื่นๆ ของระบบทางเดินปัสสาวะและระบบสืบพันธุ์
จะตรวจหาเม็ดเลือดขาวได้อย่างไร
เพื่อยืนยันการวินิจฉัย คุณต้องไปโรงพยาบาล
แพทย์จะประเมินอาการของผู้ป่วยและกำหนดการทดสอบต่อไปนี้ตามอาการ:
- บริจาคโลหิตวิเคราะห์ทั่วไป
- ปัสสาวะเพื่อการวิเคราะห์ทั่วไป
- อิมมูโนแกรม ไมอีโลแกรม และการเจาะที่หน้าอก
- ตรวจเลือดเพื่อความเป็นหมัน
- เอ็กซ์เรย์ปอด
บางทีผู้ป่วยอาจถูกส่งต่อเพื่อขอคำปรึกษาจากแพทย์หูคอจมูกและทันตแพทย์
วิธีรักษาภาวะเม็ดเลือดแข็ง
ในการรักษาผู้ที่เป็นโรคเม็ดโลหิตขาว คุณจะต้องใช้ระบบการรักษาต่อไปนี้:
- ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาในแผนกโลหิตวิทยาของโรงพยาบาล
- ผู้ป่วยต้องอยู่ในกล่องที่มีการฟอกอากาศเป็นประจำเพื่อให้ได้รับสภาพแวดล้อมที่ปลอดเชื้อ
- การรักษาควรเริ่มจากสาเหตุที่กระตุ้นการพัฒนาของเม็ดเลือด บางครั้งก็เพียงพอที่จะกำจัดการติดเชื้อเพื่อให้ระดับของ granulocytes กลับมาเป็นปกติ
- หากผู้ป่วยได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงจากลำไส้ เขาจะถูกถ่ายโอนไปยังสารอาหารทางหลอดเลือด
- ควรบ้วนปากด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อ
- หากเกิดภาวะเม็ดเลือดแข็งขึ้นจากการฉายรังสีหรือการใช้ยา ก็ควรหยุดการรักษา
- กระบวนการเป็นหนองต้องใช้ยาปฏิชีวนะจากสองกลุ่มที่แตกต่างกัน ยาเหล่านี้อาจเป็นยาเช่น Neomycin, Polymyxin, Oletetrin อย่าลืมกำหนดยาต้านเชื้อราให้กับผู้ป่วย: Fluconazole, Nystatin, Ketoconazoleยาปฏิชีวนะมีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 1.5109/l ในระบบการรักษาที่ซับซ้อน สามารถกำหนดอิมมูโนโกลบูลินในขนาด 400 มก./กก. ครั้งเดียวได้
- เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการผลิตเม็ดเลือดขาว ผู้ป่วยจะได้รับยา Pentoxyl, Leikomax, Leukogen การรักษาเป็นหลักสูตร ควรอยู่ได้นาน 2-4 สัปดาห์
- สามารถสั่งจ่ายยาฮอร์โมนในปริมาณสูงได้ เช่น เพรดนิโซโลน เดกซาเมทาโซน ไดโปรสแปน
- หากสถานการณ์ต้องการ ผู้ป่วยสามารถปลูกถ่ายด้วยไขกระดูก หรือถ่ายเซลล์เม็ดเลือดขาวเข้มข้น เมื่อทำการถ่ายมวลเม็ดเลือดขาว ควรตรวจสอบอย่างรอบคอบว่าเข้ากันได้กับเลือดของผู้ป่วยตามระบบแอนติเจนของ HLA
- เพื่อกำจัดอาการของโรคโลหิตจางต้องแต่งตั้งอาหารเสริมธาตุเหล็กเช่น Sorbifer Durules
- เพื่อขจัดความมึนเมาออกจากร่างกาย ผู้ป่วยจะต้องแนะนำ Hemodez, Ringer's solution และ isotonic sodium chloride solution
- ช่องปากรักษาด้วยเลโวรินเพื่อเร่งการรักษาแผลให้หาย พวกเขาจะหล่อลื่นด้วยน้ำมันทะเล buckthorn
- ถ่ายมวลเกล็ดเลือดไปยังผู้ป่วยโรคเลือดออก เพื่อกำจัดมันสามารถกำหนดยา Vikasol หรือ Dicinon ได้
การป้องกันภาวะเม็ดเลือดเป็นลิ่มเลือดเกิดจากการเฝ้าสังเกตภาพเลือดเป็นประจำระหว่างการรักษาด้วยยา myelotoxic ระหว่างการฉายรังสีและเคมีบำบัด
โภชนาการของผู้ป่วยควรมุ่งฟื้นฟูสมรรถภาพการทำงานของไขกระดูก เมนูควรอุดมด้วยปลาที่มีไขมัน ไข่ไก่ วอลนัท เนื้อไก่ หัวบีต ผักกาดหอม และแครอท มันมีประโยชน์ที่จะดื่มน้ำผลไม้สดกินสาหร่าย อย่าลืมทานวิตามิน โดยเฉพาะในช่วงที่ขาดสารอาหาร
สำหรับการพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาว หากผู้ป่วยมีภาวะติดเชื้อ ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจะเพิ่มขึ้นอย่างมากในภาวะเม็ดเลือดขาวที่รุนแรง คนๆ หนึ่งอาจพิการและเสียชีวิตได้